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Lichen Plano Pilare

Lichen Plano Pilare

Una affezione abbastanza frequente al cuoio capelluto è il LICHEN PLANO PILARE (LPP) una variante del LICHEN PLANUS. Questa patologia interessa in particolar modo i capelli e nello specifico i follicoli piliferi. Può essere isolato o presentarsi in associazione alle forme più comuni di Lichen Planus, di solito il lichen piano orale e/o di tipo classico. La prevalenza non è nota. Il LPP è più frequente nelle femmine rispetto ai maschi.
La malattia esordisce nell’età adulta (40-60 anni di età), anche se raramente sono stati descritti anche casi in età pediatrica. I pazienti presentano un’infiammazione perifollicolare (osservato al dermatoscopio si nota la classica discheratosi follicolare) e la perdita dei capelli, che può anche essere asintomatica o tutto al più prurito e/o rossore. Il cuoio capelluto è l’area maggiormente interessata, anche se può essere colpita qualsiasi area della cute ricoperta da peli, come ad esempio le ascelle e il pube. Ai margini dell’area interessata possono osservarsi un eritema perifollicolare, squame e/o tappi cheratosici.
Sono tipiche le lesioni singole o multiple da alopecia cicatriziale con la scomparsa degli orifizi follicolari. Sono state descritte due altre varianti del LPP: l’alopecia fibrosante frontale (FFA) e la sindrome di Lassueur-Graham-Little. Nella FFA, è stata osservata una perdita simmetrica e progressiva dei capelli a livello dell’attaccatura anteriore, associata alla perdita delle sopracciglia. La sindrome di Lassueur-Graham-Little consiste nell’associazione tra il lichen piano follicolare del cuoio capelluto con cheratosi follicolare e l’alopecia non cicatriziale delle ascelle e del pube. L’eziologia non è nota, ma si ritiene che il LPP sia una malattia autoimmune, nella quale i linfociti T attaccano e distruggono i cheratinociti, che esprimono antigeni bersaglio sconosciuti.

Fattori scatenanti possono essere i farmaci, i sensibilizzatori del contatto o gli agenti infettivi ed anche un trauma psicologico verificatosi un po’ di tempo (qualche mese) prima dell’insorgenza della malattia. La diagnosi si basa soprattutto sul quadro clinico e con l’aiuto dell’istopatologo. La biopsia della lesione infiammatoria mostra un infiltrato linfocitario perifollicolare a banda, a livello dell’istmo e dell’infundibolo. Possono essere presenti alterazioni vacuolari dello strato basale e l’otturazione del follicolo. Nelle lesioni più avanzate, sono state osservate la fibrosi perifollicolare e la sostituzione dei follicoli piliferi con del tessuto fibroso. Quando l’infiammazione scompare, la diagnosi è più difficile negli stadi avanzati.

La diagnosi differenziale si pone con il lupus eritematoso discoide (DLE), la follicolite decalvante, il pemfigoide delle membrane mucose, la dermatite seborroica, l’alopecia areata e l’alopecia cicatriziale centrale centrifuga (CCCA). Non esiste un trattamento efficace a lungo termine per il LPP. I trattamenti attuali mirano a rallentare la progressione della perdita dei capelli e a ridurre i sintomi. Il trattamento si basa soprattutto sull’uso di corticosteroidi topici, intralesionali e orali. Purtroppo sono comuni le recidive. Altre opzioni terapeutiche comprendono l’idrossiclorochina, la ciclosporina e il metotrexate. Il LPP può avere una progressione lenta o rapida. Alcuni casi possono andare incontro a remissione spontanea, mentre altri sono progressivi.